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內容簡介

本書由50位世界著名專家共同編著，論述了小兒心臟外科學的病理生理基礎、疾病分類、術后等基礎內容以及該領域的進展。版經過修訂、擴展和更新，內容包含了兒科先天性和獲得性心臟病外科有關的各個方面。動態的論述、嚴謹的專業風格使得本書成為小兒心臟外科領域的參考書。

編輯推薦

這本新版書的特點在于：

來自65位世界知名專家的學術貢獻

繼續由為前三版提供插圖的知名醫學畫家Rachid F. Idriss為本書提供了更精美的圖片

在每一章節中，對疾病的胚胎學、癥狀和表現、診斷標準、治療選擇和的外科手術技術進行了總結

在第三版問世之后出現的先天性心臟病外科治療領域的成就，都在本版的新章節中予以體現，為讀者提供了治療選擇的新指南

新章節總結了右心室-肺動脈管道、心律失常外科、心室雙出口和成人先天性心臟病等方面的新進展

作者簡介

劉錦紛教授是上海兒童醫學中心院長，博士生導師。美國世界兒科與先天性心臟病協會會員；美國心血管外科協會會員；中華小兒外科學會心胸外科學組組長；中華心胸外科學會上海分會委員；主要醫療專長：主要從事小兒心血管外科的臨床工作在小兒先天性心病的診治領域具有豐富的經驗至今已完成各類先心病手術三千余例特別是在嬰幼兒危重性復雜型先心病手術方面尤為專長危重性復雜型手術成功率達到%在手術方案的優化和改進上他對小兒肺動脈閉鎖肺血管發育不良進行肺動脈的重建又/心室的糾治術單心室類先心病作"半Fontan"姑息手術的技術上有不少的開拓在國內首創一期經胸正中切口手術糾治室間隔缺損伴主動脈縮窄非體外循環下的腔肺吻合術同時他引進了同種帶瓣大動脈的收集和冷凍保存技術在國內率先建立了一整套規范的制作和保存該生物材料的技術方法并在國內推廣應用使不少復雜先心病得以糾治取得了較大的社會效益和經濟效益他率領課題組不僅對同種生物材料的低溫保存技術繼續深入研究而且對組織工程技術在小兒心臟外科修復材料研究方面頗有建樹年完成上海市科委課題"組織工程兒心心外管道的開發研究"獲得專家的高度評價。

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永存動脈干和各類四聯癥型疾病，都是來源于這些正常發育步驟中的偏差。左心室腔和右心室腔通過原始室間孔相互交通。血液從右心室進入心臟的流出道。一個袖口狀的心肌結構沿著流出道延伸到位于心包反折高度的主動脈囊處。

在融合過程中，心臟內側彎曲的角度變得更呈銳角。房室連接向右側擴展形成了右房室連接，同時主(或中線)房室心內膜墊在房室連接處的管腔中央相互會合。此一階段中雖然流出道心內膜嵴尚未融合，但仍可清晰界定主動脈和肺動脈通道。主動脈通道向其原位的左前方移動。因為房室孔向右側擴展及主動脈流出道向左側移動的共同作用，使得心管內側彎曲形成的銳角成為房室連接和流出道形成連續的區域。而此形態發生學運動也造成了流出道嵴旋轉到一個與生長中的肌部間隔接近且平行的平面上。

心內膜墊的發育和心肌化當心臟初步形成時，心肌和心內膜細胞層由一個習慣上被稱之為"心膠質"的無細胞層將其分開[90]。心膠質可以被認為是一種基底膜，位于兩層并列的上皮之間(心肌和心內膜)，并含有傳統的基底膜蛋白。初始階段，這些分子的產生和分布極大程度上受到相鄰的房室心肌產生的因子的控制[91,92]。在早期襻化心臟的流出道和房室區域內心膠質發生凝聚，形成相對的突起物。由此形成的心內膜墊，與具有特殊收縮功能的房室連接和流出道心肌一起，達到防止逆向血流產生的目的[93]。房室心內膜墊也參與心臟纖維交叉上間質組織的形成，包括房室瓣和中心纖維體[94]。胚胎期流出道的心內膜墊參與形成主動脈肺動脈間隔、半月瓣和圓錐隔[95]。在心內膜墊的形態發生學過程中，定居到原有的無細胞心膠質中的間質細胞集群來源于心臟的內膜細胞[67,96]和一個心外膜來源的細胞集群，該細胞集群移行入房室墊，但不進入流出道墊[97]。

內皮侵入心膠質是一個真正的細胞轉分化過程，從典型的上皮細胞轉變成獨立移行的成纖維細胞樣間質細胞[98-100]。這個過程有些類似于細胞惡變過程中的細胞變化，這個過程至少部分受到TGFβ介導的信號轉導的控制[101,102]。只有來自流出道和房室墊的心內膜有能力進行這種變，只有流出道和房室連接處的心肌能夠誘導此轉變[101,103]。不是所有的房室區域和圓錐動脈干區域的心內膜細胞都參與這種變化；隨著移行過程的進行，剩余的心內膜細胞進行分裂以補充其數量。間質細胞也主動復制，并參與到墊結構中[99]。最近的數據提示類似的上皮間充質過程可能也參與粥樣斑塊中新內膜的形成 [104]。

心肌化是心內膜墊間質被心肌取代的過程[89]。心臟內所有的間隔結構—室間隔、房間隔和圓錐隔，一定程度上都是通過非心肌的間質墊融合構建的。心肌化承擔著肌性圓錐隔和肌性室間隔的流入道及前部流出道的形成。在人類中，房室膜性間隔是來源于心內膜墊組織的非心肌間隔結構。根據Cre-Lox細胞示蹤研究，圓錐墊的心肌化可能主要涉及心肌細胞向墊組織內的侵入。這一過程的控制機制不明[89,105,106]。

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