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第 1節(jié) 缺鐵性貧血一、概述缺鐵性貧血(iron deficient anemia，IDA)是指由于儲存的鐵缺乏引起的小細胞低色素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常，是血紅素合成異常性貧血中的一種。這種缺乏癥包括開始時體內(nèi)儲存鐵耗盡，繼之缺鐵性紅細胞生成，最終引起缺鐵性貧血。缺鐵性貧血是最常見的貧血。各國報道的發(fā)病率不同，但均以兒童及女性人群尤其是育齡和妊娠婦女的發(fā)病率較高。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-1)圖2-1-1 交談要點圖2-1-1 (續(xù)) (二)體檢要點(圖 2-1-2)圖2-1-2 體檢要點 (三)觀察要點IDA的臨床表現(xiàn)由原發(fā)病和貧血兩方面組成。IDA發(fā)病隱匿，呈漸進的慢性過程。患者多有足夠的代償能力，適應(yīng)貧血的變化。多數(shù)患者在血紅蛋白降至(70～80)g/L時出現(xiàn)較明顯癥狀。貧血的觀察(圖 2-1-3)圖2-1-3 貧血的觀察 圖2-1-3 (續(xù)) (四)輔助檢查(圖 2-1-4)圖2-1-4 輔助檢查 三、治療要點(一)病因治療病因治療是缺鐵性貧血能否根治的關(guān)鍵所在。補鐵對癥治療雖能暫時緩解病情，但若不去除病因，易引發(fā)貧血復(fù)發(fā)，因此要積極尋查病因，并給予有效治療。(二)鐵劑治療 1.口服鐵劑 為藥物，種類較多，宜選用效價比較高的亞鐵制劑，如硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等。一般每日劑量應(yīng)含鐵元素 150～200mg。多數(shù)患者對口服鐵劑耐受良好，部分患者可出現(xiàn)消化道刺激癥狀，如惡心、胃灼熱、胃腸痙攣及腹瀉等，可從小劑量開始，數(shù)天后增至全劑量。緩釋或控釋鐵制劑可能減輕刺激癥狀。鐵劑與進餐同時或餐后服用可減輕副作用。飲茶可影響鐵的吸收，故不可同時服用。維生素 C可加強鐵劑的吸收，可配伍應(yīng)用。口服鐵劑 1周后，外周血網(wǎng)織紅細胞增多，5～10d達高峰，2周后血紅蛋白濃度開始升高，1～2個月后恢復(fù)正常。血紅蛋白正常后，仍應(yīng)繼續(xù)服用 3個月左右以補足體內(nèi)鐵儲備，防止復(fù)發(fā)。 2.注射補鐵 總?cè)辫F量(mg)=體重(kg) ×(血紅蛋白目標值 -血紅蛋白實際值)［g/L］ × 0.238＋貯存鐵量(mg)貯存鐵量=10mg/kg體重(<700mg)常用注射鐵劑有右旋糖酐鐵、蔗糖鐵和山梨醇鐵，深部肌肉緩慢注射，首劑量為 50mg，如無明顯不良反應(yīng)，第二次為100mg，每日或隔日一次，直至完成總劑量。(三)中藥治療中藥不良反應(yīng)少，可作為輔助性治療，主要藥物有皂礬、山楂、陳皮、半夏、茯苓和甘草等配伍服用。四、主要護理問題及措施 1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與鐵攝入不足、吸收不良、需要量增加或丟失過多有關(guān)。 2.活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧有關(guān)。 3.口腔黏膜受損 與細胞組織缺鐵引起口角炎、舌乳突萎縮、舌炎有關(guān)。 4.疾病知識缺乏 與文化程度低下及日常飲食知識缺乏有關(guān)。主要護理問題及措施見圖 2 -1-5。圖2-1-5 主要護理問題及措施 圖2-1-5 (續(xù)) 五、健康教育 1.疾病知識教育 如 IDA的病因、臨床表現(xiàn)、對機體的危害性、相關(guān)實驗室檢查的目的與意義、治療及護理的配合與要求等，提高患者及其家屬對疾病的認識、治療及護理的依從性，積極、主動地參與疾病的治療與康復(fù)。 2.IDA的預(yù)防(1)飲食指導(dǎo)：提倡均衡營養(yǎng)，葷素結(jié)合，選擇含鐵豐富的食物；改變食物的烹調(diào)方法，家庭烹飪建議使用鐵制器皿；告知患者建立規(guī)律飲食的重要性，幫助患者糾正不良的飲食習慣，避免偏食或挑食。(2)高危人群食物鐵或口服鐵劑的預(yù)防性補充：嬰幼兒要及時添加輔食；生長發(fā)育期青少年注意補充含鐵豐富的食物；月經(jīng)、妊娠、哺乳期女性應(yīng)增加食物鐵的補充，必要時可考慮預(yù)防性補充鐵劑，特別是妊娠期婦女，每天可口服鐵劑 10～20mg。(3)相關(guān)疾病的預(yù)防和治療：不僅是 IDA治療的關(guān)鍵，也是預(yù)防 IDA的重點。 3.用藥指導(dǎo) 指導(dǎo)患者遵照醫(yī)囑正確服藥，學會觀察用藥療效及不良反應(yīng)。不隨意停藥、減量，以防復(fù)發(fā)。 4.自我病情監(jiān)測 監(jiān)測內(nèi)容主要包括自覺癥狀(包括原發(fā)病的癥狀、貧血的一般癥狀及IDA的特殊表現(xiàn)等)、靜息狀態(tài)下呼吸與心跳的頻率變化、能否平臥、有無水腫及尿量變化等。一旦自覺癥狀加重、靜息狀態(tài)下呼吸與心跳頻率加快、不能平臥、下肢水腫或尿量減少，多提示病情加重、重癥貧血或并發(fā)貧血性心臟病，應(yīng)及時就醫(yī)。 5.隨訪 定期進行門診隨訪。知識拓展(一) IDA的病因(表 1)(孫 艷)第 2節(jié) 巨幼細胞貧血一、概述巨幼細胞貧血(megaloblastic anemia，MA)是由于血細胞中脫氧核糖核酸(deoxyribonucleic acid，DNA)合成及復(fù)制速度減慢，進而影響骨髓造血功能而導(dǎo)致的一類貧血。其共同的形態(tài)學特征是骨髓中紅、髓二系細胞呈“巨幼變”。病因以體內(nèi)維生素 B 12和(或)葉酸缺乏最常見。葉酸和維生素 B 12參與細胞核 DNA合成，缺乏時造成細胞核發(fā)育障礙，包括非造血細胞，故屬全身性疾病。維生素 B 12缺乏可影響神經(jīng)系統(tǒng)。國內(nèi)巨幼細胞貧血以營養(yǎng)性多見，其中又以葉酸缺乏為主。惡性貧血(pernicious anemia)是內(nèi)因子缺乏所致的巨幼細胞貧血，與遺傳因素和人種有關(guān)，歐美國家多見。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-6)(二)體檢要點(圖 2-1-7)(三)觀察要點(圖 2-1-8)(四)輔助檢查(圖 2-1-9)圖2-1-6 交談要點圖2-1-7 體檢要點 圖2-1-8 觀察要點 圖2-1-9 輔助檢查 三、治療原則(一)病因治療治療基礎(chǔ)疾病，去除誘因是巨幼細胞貧血得以有效治療或根治的關(guān)鍵，應(yīng)針對不同原因采取相應(yīng)的措施，如改變不合理的飲食結(jié)構(gòu)或烹調(diào)方式，徹底治療原發(fā)病，藥物引起者酌情停藥等。(二)葉酸及維生素 B12的治療 1.葉酸治療 一般常用口服葉酸制劑。胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射四氫葉酸鈣，直至血紅蛋白恢復(fù)正常。 2.維生素 B12治療 肌肉注射維生素 B 12，直至血紅蛋白恢復(fù)正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療，每月注射 1次。維生素 B 12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對治療的反應(yīng)不一，有時需大劑量、長時間(半年以上)的治療。對于單純維生素 B 12缺乏的患者，不宜單用葉酸治療，否則會加重維生素 B 12的缺乏，特別是要警惕是否會有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生或加重。 3.嚴重的巨幼細胞貧血 患者在補充治療后要警惕低鉀血癥的發(fā)生。因為在貧血恢復(fù)的過程中，大量血鉀進入新生成的細胞內(nèi)，會突然出現(xiàn)低鉀血癥，對老年患者和有心血管疾患、納差者應(yīng)特別注意并予及時補充鉀鹽。(三)其他若患者同時存在缺鐵或治療過程中出現(xiàn)缺鐵的表現(xiàn)，應(yīng)及時補充鐵劑。如病情恢復(fù)不滿意應(yīng)注意查找原因并加以糾正。四、主要護理問題及措施 1.活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧有關(guān)(詳見溶血性貧血)。 2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與葉酸、維生素 B 12攝入不足、吸收不良以及需要量增加有關(guān)。 3.口腔黏膜受損 與貧血引起舌炎、口腔潰瘍有關(guān)。主要護理問題及措施見圖 2 -1-10。五、健康教育 1.疾病預(yù)防指導(dǎo) 采取科學合理的烹調(diào)方式；糾正不良飲食習慣；對高危人群應(yīng)預(yù)防性補充葉酸、維生素 B 12。 2.疾病知識指導(dǎo) 使患者及家屬了解導(dǎo)致葉酸、維生素 B 12缺乏的原因，這類疾病可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)、相關(guān)治療等方面的知識，使患者主動配合治療和護理。主要從飲食、衛(wèi)生習慣等方面加以指導(dǎo)。告知患者合理飲食的重要性，加強個人衛(wèi)生，注意保暖，預(yù)防損傷與感染。 3.用藥指導(dǎo) 向患者解釋巨幼細胞貧血的治療措施，說明堅持正規(guī)用藥的重要性，指導(dǎo)患者按醫(yī)囑用藥，定期門診復(fù)查血象。圖2-1-10 主要護理問題及措施 知識拓展(盧 玲)第 3節(jié) 再生障礙性貧血一、概述再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)，簡稱再障，是一種獲得性骨髓衰竭綜合征。以全血細胞減少及其所致的貧血、感染和出血為特征。目前認為再障的主要發(fā)病機制是 T細胞異常活化。Th1產(chǎn)生的造血負調(diào)節(jié)因子增多，CD34＋造血干 /祖細胞 Fas依賴性凋亡增加，導(dǎo)致骨髓衰竭，本質(zhì)上屬于一種自身細胞免疫異常性疾病。再障可發(fā)生于任何年齡段，以青壯年居多，老年人發(fā)病有增多趨勢，男性略多于女性。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-11)圖2-1-11 交談要點 (二)體檢要點(圖 2-1-12)(三)觀察要點(圖 2-1-13)再障的臨床表現(xiàn)和全血細胞減少有關(guān)，主要為進行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。(四)輔助檢查(圖 2-1-14)三、治療要點治療要點包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。(一)非重型再障的治療非重型再障一般雄激素治療，總有效率為 50 %～60%。一般需用藥物 6個月后才能判斷療效。部分患者可出現(xiàn)藥物依賴性，故病情緩解后不宜突然停藥，需進行維持治療，以減少復(fù)發(fā)。雄激素聯(lián)合免疫抑制劑可望提高療效，常用者為環(huán)孢素，應(yīng)較長時間的用藥(>1年)并圖2-1-12 體檢要點圖2-1-13 觀察要點 圖2-1-14 輔助檢查 緩慢逐漸減量，以減少復(fù)發(fā)。長期應(yīng)用環(huán)孢素可出現(xiàn)牙齦增生、手震顫和多毛癥等特殊副作用，停藥后可消失。該藥有腎毒性，用藥期間應(yīng)檢測腎功能。造血細胞因子對非重型再障可能有一定療效。目前臨床上應(yīng)用的有紅細胞生成素、粒細胞集落刺激因子，血小板生成素等，對相應(yīng)細胞系有一定的刺激作用。(二)重型再障的治療重型再障病情危重，病死率高，應(yīng)給予及時和積極的治療，以挽救患者的生命為首要任務(wù)。根據(jù)病情可實施以下治療措施。 1.異基因造血干細胞移植 重型或極重型中青年患者、初診患者，如有人類白細胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)配型相合患者可考慮異基因造血干細胞移植，約 80 %可獲長期生存。 2.免疫抑制治療 常用的免疫抑制劑有：抗胸腺細胞球蛋白(antithymocyte globulin，ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(antilymphocyte globulin，ALG)。對不適用異基因造血干細胞移植的重型或極重型再障患者可采用環(huán)孢素。ATG或 ALG配合應(yīng)用環(huán)孢素方案療效優(yōu)于單一用藥，有效率可達 20 %～80%，療效一般在 3個月后顯現(xiàn)。 3.支持療法(1)環(huán)境支持：消毒隔離病房，有條件者可入住無菌層流凈化病房，減少會客，限制探視，預(yù)防感染。(2)控制感染：對于已感染的重癥患者應(yīng)控制病情，防止感染擴散，多主張早期、足量、聯(lián)合用藥，預(yù)防繼發(fā)二重感染。(3)控制出血：除了應(yīng)用一般止血藥物外，可根據(jù)患者的具體情況選用不同的止血方法或藥物。對于出血嚴重、內(nèi)臟出血(如消化道出血、顱內(nèi)出血等)或有內(nèi)臟出血傾向者(如血小板<20×109/L，且并發(fā)感染)，可輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿，效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。(4)糾正貧血：對于重癥或極重癥貧血(血紅蛋白<30g/L)伴明顯缺氧癥狀者，可考慮輸注單采紅細胞。(5)促進骨髓造血1)雄激素：為目前治療非重型再障的常用藥。其作用機制是刺激腎產(chǎn)生更多的促紅細胞生成素，并直接作用于骨髓，促進紅細胞生長。長期應(yīng)用還可以促進粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞系統(tǒng)細胞的增生。常用丙酮睪酮或口服安雄等。2)造血細胞因子：主要用于重型再障。單用無效，多作為一種輔助性藥物，在免疫抑制治療時或之后應(yīng)用，有促進骨髓恢復(fù)的作用。常用藥物包括重組人粒細胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte colony-stimulating factor，rhG-CSF)、重組人粒 -吞噬細胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte-macrophagocyte colony-stimulating factor，rhGM-CSF)、促紅細胞生成素(erythropoietin，EPO)和白細胞介素-3(interleukin-3，IL-3)。療程以 3個月以上為宜。四、主要護理問題及措施 1.有感染的危險 與粒細胞減少有關(guān)。 2.有損傷的危險：出血 與血小板減少、凝血功能異常有關(guān)。 3.活動無耐力 與貧血所致機體組織的缺氧有關(guān)。 4.身體形象紊亂 與雄激素及環(huán)孢素的不良反應(yīng)有關(guān)。主要護理問題及措施見圖 2 -1-15。圖2-1-15 主要護理問題及措施 圖2-1-15 (續(xù))圖2-1-15 (續(xù))五、健康教育 1.自我病情監(jiān)測 指導(dǎo)患者對自身貧血狀況、出血先兆、感染癥狀和藥物不良反應(yīng)的自我監(jiān)測。包括體溫、脈搏，有無頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀，皮膚黏膜是否蒼白，有無咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，有無瘀斑、瘀點，有無黑糞、血尿、陰道出血等內(nèi)臟出血表現(xiàn)。若上述癥狀或體征出現(xiàn)并加重，提示有病情變化的可能，應(yīng)及時向醫(yī)師護士匯報并及時就醫(yī)。 2.休息與活動 充足的睡眠與休息可減少機體的耗氧量；適當?shù)幕顒涌烧{(diào)節(jié)身心狀況，提高活動耐力，但過度運動會增加機體耗氧量，甚至誘發(fā)心力衰竭。睡眠不足、情緒激動則易于誘發(fā)致命性的顱內(nèi)出血。因此，必須要指導(dǎo)患者根據(jù)病情狀況做好自我調(diào)節(jié)。 3.飲食指導(dǎo) 飲食避免辛辣、刺激、過冷、過硬，食物以新鮮干凈、清淡易消化、營養(yǎng)豐富為主，避免刺激性食物以減少消化道黏膜的刺激及胃腸道感染。 4.心理調(diào)適指導(dǎo) 經(jīng)常與患者進行溝通，鼓勵其講出心里的想法，告知患者負性情緒會影響疾病康復(fù)或治療的療效及其預(yù)后，指導(dǎo)其學會自我調(diào)整，學會傾訴；必要時尋求有關(guān)心理專業(yè)人員的幫助，避免發(fā)生意外。 5.用藥指導(dǎo)及隨訪 向家屬及患者詳細介紹所用藥物的名稱、用量、用法、療程及不良反應(yīng)，叮囑其必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下按時、按量、按療程用藥，不可自行更改或停用相關(guān)藥物，同時還需配合做好相關(guān)不良反應(yīng)的預(yù)防工作，定期復(fù)查血象，以便了解病情變化及其療效。知識拓展急性造血停滯( acute arrest of hemopoiesis)是一種骨髓突然停止造血的現(xiàn)象。發(fā)病原因包括感染和藥物。急性造血停滯多見于慢性溶血性貧血的患者，也稱為再障危象。也可偶見于無溶血性貧血史的患者。起病急，貧血發(fā)生、發(fā)展迅速。血象以貧血為主，網(wǎng)織紅細胞明顯減少或缺如，少數(shù)也可伴有白細胞和(或)血小板的減少，類似急性再障表現(xiàn)。骨髓增生程度由活躍至減低不等，以紅系減少為明顯，也偶伴有其他細胞下降，病程中可出現(xiàn)特征性巨大原始紅細胞。此病呈自限性經(jīng)過，多數(shù)患者治療后在 1個月之內(nèi)可恢復(fù)。(盛佳妮)第 4節(jié) 溶血性貧血一、概述溶血性貧血(hemolytic anemia，HA)是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短)，骨髓造血失代償而造成的貧血。骨髓有 6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血狀態(tài)(hemolytic state)。正常紅細胞壽命約 120d，只有在紅細胞的壽命縮短至 15～20d時才會發(fā)生貧血。溶血性貧血的病因和發(fā)病機制復(fù)雜，大致可分為紅細胞固有或內(nèi)在缺陷和外部因素異常兩大類。前者幾乎都為先天性，后者則引起獲得性溶血。溶血性貧血實驗室檢查分為篩選試驗和特殊試驗，前者用于確定有無溶血，后者用以確定溶血的性質(zhì)。溶血性貧血有多種臨床分類方法：按發(fā)病和病情可分為急性溶血和慢性溶血；按溶血部位分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血；按病因分紅細胞自身異常和細胞外部異常所致的溶血性貧血。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要取決于溶血的速率及持續(xù)時間以及心肺代償能力和基礎(chǔ)病，可有明顯的差別。貧血、黃疸和脾大是慢性血管外溶血的特征，出現(xiàn)血紅蛋白尿則提示血管內(nèi)溶血。溶血性貧血占全部貧血的 5 %左右，可發(fā)生于各個年齡段。二、評估要點(一)交談要點(圖 2-1-16) 圖2-1-16 交談要點(二)觀察要點(圖 2-1-17)(1)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些共同的特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時間和溶血的嚴重程度有關(guān)。(2)溶血性黃疸主要與血中游離膽紅素濃度增高有關(guān)，皮膚多呈檸檬黃色，不伴皮膚瘙癢。有無黃疸及其嚴重程度取決于溶血的速度與嚴重程度，以及肝攝取、轉(zhuǎn)換游離膽紅素的能力。(三)輔助檢查(圖 2-1-18)圖2-1-17 觀察要點圖2-1-18 輔助檢查