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內容簡介

《臨床影像病例點評系列：兒科影像病例點評200例(第2版)》共分三部分：基礎篇、提高篇、挑戰篇。具有以下幾個顯著特點：①收錄的兒科病例數量多達200例，涉及面廣，幾乎覆蓋了各個系統的疾病與類型。②語言簡練流暢，敘述手法新穎獨特。首先以提問的方式切人主題，再逐個問題一一對應回答，重點突出，簡明扼要，便于記憶。③點評內容豐富，涵蓋多學科知識與新技術，除影像學外，還包括胚胎學、遺傳學、解剖學、生理學、病理學、新生兒學、小兒內科學、小兒外科學、產科學及產前診斷學等。④病例圖片清晰，征象突出，直觀可信，易于診斷與鑒別診斷，有利于在臨床工作中推廣應用。

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神經母細胞瘤是兒童最常見(8%～10%)的實體腫瘤，也是1歲內最常見的惡性腫瘤。本病診斷的中位年齡是22個月。神經母細胞瘤起于腎上腺髓質內或交感神經鏈內的神經嵴細胞，這也解釋了為什么從頸部到盆腔都能發現神經母細胞瘤。在90%～95%的患兒的血樣或尿樣中可檢出兒茶酚胺類物質。

神經母細胞瘤可能于出生前即已存在；宮內神經母細胞瘤最常位于腎上腺。多數患兒有由腫瘤壓迫功能性結構產生的局部癥狀。霍納綜合征可見于頸部或縱隔神經母細胞瘤，張力過高可能是由于腫瘤包繞腎動脈所致。神經母細胞瘤可能偶爾于X線片中因局部占位效應或瘤內散在鈣化而被意外發現。高達80%的患兒可見轉移。肝、骨髓、皮膚和淋巴結可能會受累。可能因蝶骨及眼球后軟組織轉移導致典型的突眼和眶周瘀斑，即所謂的浣熊眼。此外，可能會有硬膜轉移伴顱縫增寬。臨床上，神經母細胞瘤可能表現為被稱為斜視眼陣攣一肌陣攣綜合征亦稱為眼足舞蹈綜合征(dancing eyes-dancing feet syndrome)的副腫瘤綜合征。這些患兒表現為小腦性共濟失調和眼球快速運動。高達50%的該綜合征患兒患有神經母細胞瘤。新生兒神經母細胞瘤的原發腫瘤和轉移灶可能會因腫瘤細胞分化為良性神經節瘤而自行消退。已發現一些生物因子可能幫助預后。乳酸脫氫酶及鐵蛋白水平升高、N-myc基因擴增，均提示預后不良。最終預后取決于腫瘤分期、患者的年齡、原發性腫瘤的部位、組織學因素等。目前，I、Ⅱ期神經母細胞瘤的治愈率為85%——90%。此外，ⅣS期神經母細胞瘤[定義為原發腫瘤為工～Ⅱ期，擴散僅限于肝、皮膚和(或)骨骼]亦預后良好。

神經母細胞瘤于初診時通常即已很大。影像學檢查應確定原發腫瘤的位置(腹膜內還是腹膜后，腎上腺內還是腎上腺外)并檢出遠處轉移灶。以下征象提示神經母細胞瘤：腫瘤位于脊柱旁、侵犯椎管、包繞腹膜后血管、腫瘤推移大血管使其遠離脊柱。Ⅱ期和Ⅲ期神經母細胞瘤的區別在于腫瘤是延至還是超過對側椎弓根。如果腫瘤包繞腹膜后某一大血管周邊的75%以上，則常為外科手術的禁忌證。腫瘤延人椎管伴急性脊髓受壓者，應行急診減壓性椎板切除術或放射治療。

本病的初診影像學檢查常包括X線攝片(觀察鈣化和占位效應)和超聲檢查。最終分期應通CT增強掃描或更好是多平面MRI檢查，也可能還需結合MR血管造影。間碘苯甲胍(metaiodobenzyl guanidine，

MIBG)核醫學檢查有助于檢出原發腫瘤和骨髓轉移。

本病的鑒別診斷范圍很廣泛。最常見的新生兒腎上腺腫塊是腎上腺出血。然而，超聲隨訪圖像將顯示腎上腺出血特征性的進展或消退。腎上腺癌在所有腎上腺腫瘤中僅占不到1%。腎上腺腺瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細胞瘤在兒童中極罕見。

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